IgG4 İlişkili Hastalığı Anlamak: Tanım, Epidemiyoloji ve Çoklu Organ Tutulumu

HCPLive Peer Exchange dizisinin bir başka bölümüne tekrar hoş geldiniz. “Understanding IgG4-RD: Definition, Epidemiology, and Multi-Organ Presentation” konulu bölümünde moderatör Emma Culver, BSc, MBChB, MRCP, DPhil’in yanıına Emanuel Della Torre, MD, PhD ve Guy Katz, MD katılarak IgG4 ile ilgili hastalığa dair diziyi açıyor.

Oxford’da bir gastroenterolog ve hepatolog olan Dr. Culver, Dr. Della Torre’dan durumu tanımlamasını isteyerek başlıyor. Dr. Della Torre, IgG4 ile ilgili hastalığı neredeyse tüm organ sistemlerini etkileyebilen bir fibroinflamatuvar durum olarak tanımlıyor. Hastalık genellikle tümör benzeri kitle oluşturucu lezyonlar, yükselmiş serum IgG4’ü ve karakteristik patolojiden oluşan bir üçlü olarak ortaya çıkıyor. Lezyonlar kanserlere benziyor ancak malign değiller. Hastalık, serumda ve dokuda IgG4 yükselişinden adını alıyor; etkilenen organlar, IgG4 ifade eden B-hücre soylu hücrelerin yoğun bir infiltrasyonunu paylaşıyor.

Epidemioloji konusunda Dr. Della Torre, hastalığın nadir olmaya devam ettiğini, yaygınlığın 100.000 kişide en fazla 5 ile 10 arasında olduğunu belirtiyor. Erkekler kadınlardan daha sık etkileniyor, özellikle belirli fenotiplerde. Kadınlar daha sık baş ve boyun hastalığı ile ortaya çıkarken, erkekler daha sık kafa içi dışı hastalık gösteriyor. Klinikçiler hastalığı tanıma konusunda daha başarılı hale geldikçe, IgG4 ile ilgili hastalığın birkaç yıl içinde nadir sayılmayabileceğini öngörüyor.

Dr. Katz, hastalığın neden bu kadar büyük bir tanısal zorluk oluşturduğunu açıklıyor. Baş ve boyun bölgesinde, gözyağı, parotid ve alt çene altı bezleri büyüyebilir, bazen göz kuruluğu veya ağız kuruluğu ile birlikte. Ancak sık sık şişlik ağrısız, simetrik ve belirti verici olmayan bir biçimde olur. Otoimmün pankreatit ve sklerozan kolanjit, yüksek hasar eğilimleri nedeniyle tanımak hayati önem taşır. Akciğerler, böbrekler, prostat, retroperiton ve aorta da etkilenebilir; ayrıca orbiteler, meninksler ve tiroid de etkilenebilir.

Kendi deneyimine göre, hastaların çoğunda çoklu organ hastalığı görülüyor; bu desen dünya çapındaki kohortlarda görülen bir biçim. Tek organ hastalığı, daha çok retroperitoneal fibrozis, pakimeningit, Riedel tiroiditi ve sklerozan mezenterit gibi fibrotik yansımalara özgüdür. Tükürük bez hastalığı gibi inflamatuvar biçimler zaman zaman tek başına da görülebilir. Yine de hastaların çoğunda, ya hastalığın ortaya çıkışında ya da takipler sırasında çoklu organ tutulumu gelişiyor.

Bu dizinin bir sonraki bölümü, “IgG4-RD Mimikleri ve Acil Tedavi Gerektiren Yansımalar”, panelin IgG4 ile ilgili hastalığı çok sayıda benzeri hastalıktan ayırması ve bekleyemeyecek organ tutulumunu belirlemesini içeriyor.