IgG4 İlişkili Hastalıkta Başarılı Tedavi Tanımı, Terapi Değişikliği ve complication’ların Yönetimi

“Tedavi Başarısını Tanımlamak, Terapi Değiştirmek ve IgG4-RD complication’larını Yönetmek” başlıklı oturumda panel, klinikçilerin tedavinin işe yarayıyarp yaramadığını nasıl değerlendirdiği ve işe yaramadığında ne yapılması gerektiği konularını inceliyor.

Dr. Della Torre, tedavi başarısının hastaya göre değiştiğini savunuyor. Bu, immunolojik iyileşme, radyolojik rezolüsyon, klinik bulguların gerilemesi veya nüks önlemesi anlamına gelebilir. Bu hedeflerin bir kombinasyonu en gerçekçisidir. Düşük dereceli hastalık aktivitesini, bağışıklık baskılayıcıların durumunu kötüleştirebilecek komorbiditeleri olan bir hastada kabul edebilir. Ancak bu, hızla düşen böbrek fonksiyonu veya nörolojik hastalık için geçerli değildir. Organ fonksiyonunun geri kazanılması kendisi bir başarıdır. Genel olarak başarı, daha düşük hastalık aktivitesi ile tedavi yan etkileri arasındaki dengeyi ifade eder.

Dr. Della Torre, tedavi değişikliğinin nadir olduğunu açıklıyor çünkü glukokortikoidler ve rituximab tek gerçek seçeneklerdi. Ancak rituximab’ın tekrarlayan infüzyonlarla giderek daha az etkili olduğunu gözlemiş. Olası nedenler arasında nötralize edici antikorlar veya dokuda B hücrelerinin azalmasının düşmesi yer alıyor. Bu hastalar eskisinden daha erken nüks yapıyor. Ardından tamamen insanlaştırılmış anti-CD20 antikoruna geçiyor veya mikofenolat gibi bir bağışıklık baskılayıcı ekliyor. Atopik bulgular, örneğin astım, rinit veya burun polipleri için başka bir monoklonal antikor ekliyor. Pakimeningitte ise rituximab’ı intravenöz yerine intratekale veriyor.

Complication’lar konusunda Dr. Katz, bunları tek başına yönetmediğini söylüyor. Çok disiplinli bakım esastır çünkü hasar çoğu zaman romatolojinin dışında kalıyor. Orbital hastalıktan kaynaklanan geri döndürülemez diplopi için oküloplastik cerrahlara dayanıyor. Sinonazal hastalıktan sonra süren kronik sinüzit için kulak, burun ve boaz uzmanlarından, topikal terapi ve bazen cerrahi kullanarak destek alıyor. Yüksek pankreas yetmezliği yükü nedeniyle ayrıca pankreatologlarla yakından çalışıyor.

Dr. Katz, tedavi komplikasyonlarını kendisi takip eder. Hücre yıkımı alan hastalarda hipogammaglobulinemi için immunoglobulin düzeylerini izler, neredeyse her görüşmede aşıları gözden geçirir ve mümkün olduğunca yıkımdan önce aşılar. Bazen hastalıktan önce daha acil bir eşlik eden hastalığın ele alınması gerekir. Dr. Culver kemik sağlığını ekleyerek, bu hastalardaki osteoporoz riskinin henüz iyi nicellenmediğini belirtir.

Sıradaki, “IgG4-RD’de Malignite Riski: Çelişkili Kanıtların Yorumlanması” bölümünde Dr. Katz ve Dr. Della Torre, alandaki en çok tartışılan sorulardan birini inceliyor.